КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ МЕХАНИЧЕСКИХ ОСЛОЖНЕНИЙ СИНДРОМА БЛАНДА-УАЙТА-ГАРЛАНДА Бокерия Л.А.,Адкин Д.В.,Нефёдова И.Е.,Иващенко Д.К.

Научный Центр Сердечно-сосудистой хирургии им.А.Н.Бакулева


Номер: 12-7
Год: 2015
Страницы: 25-29
Журнал: Актуальные проблемы гуманитарных и естественных наук

Ключевые слова

врожденный порок сердца, механические осложнения СБУГ, congenital heart disease, mechanical complications of the BWG-syndrome

Просмотр статьи

⛔️ (обновите страницу, если статья не отобразилась)

Аннотация к статье

Анатомическим субстратом синдрома Бланда-Уайта-Гарланда является аномальное отхождение левой коронарной артерии (КА) от легочной артерии. Порок проявляется развитием дисфункции миокарда в зоне кровоснабжения аномальной артерии. Развивается клиника инфаркта миокарда, и нарушения перфузии могут быть настолько серьезными, что возникают механические осложнения (гемотампонада, разрыв свободной стенки ЛЖ, нарушения функции МК, аневризмы ЛЖ). В проанализированной литературе не встретилось обзорных работ, охватывающих весь спектр возможных осложнений (описаны лишь единичные клинические случаи). Цель исследования: проанализировать особенности диагностики, клинического течения, хирургической тактики и результатов лечения механических осложнений, развивающихся при СБУГ в дооперационном периоде.

Текст научной статьи

Аномалию сердца, когда левая коронарная артерия (ЛКА) отходит от легочной артерии (ЛА), названную именами ученых: Bland E.F., White P.D., Garland J. - описавших в 1933 году специфическую клиническую картину порока - сегодня называют кратко СБУГ [7]. Интересно, что порок описан не только у людей, но и у морских свинок и сирийских хомячков [17]. В литературе также встречаются такие термины, как: • Синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ) • Bland-White-Garland Syndrome (BWG-синдром) • Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (АОЛКА) • Anomalous origin of the left coronary artery arising from the pulmonary artery (ALCAPA) В нашей стране более 100 лет назад данную аномалию впервые описал у 5 -месячного ребёнка А.И. Абрикосов в 1911 году [6]. И, тем не менее, интерес ученых относительно лечения пациентов с данным диагнозом не ослабевает. Хирургическая коррекция является единственным методом лечения порока, и ее история насчитывает уже более 50 лет [4]. Это редкий (частота встречаемости 0,25-0,5% случаев среди всех ВПС; диагностируется примерно у 1 из 300 000 живых новорожденных) и тяжелый порок, который проявляется развитием дисфункции миокарда в зоне кровоснабжения левой, а иногда и правой (при синдроме обкрадывания) КА [12], [14]. Согласно данным Cleveland Clinic Foundation Center for Continuing Education по классификации осложнений инфаркта миокарда, к механическим относят: кардиогенный шок (на фоне выраженной недостаточности левого желудочка (ЛЖ) и снижения фракции выброса (ФВ)), дисфункцию митрального клапана (МК) (разрыв или дисфункция папиллярных мышц вследствие растяжения фиброзного кольца), аневризмы и разрывы сердца (разрыв межжелудочковой перегородки и свободной стенки ЛЖ) [10]. Важно отметить, что все выше перечисленные осложнения острого инфаркта миокарда достаточно полно описаны у взрослых пациентов. Но упоминания о механических осложнениях, развившихся в результате нарушения перфузии у больных при СБУГ встречаются в литературе крайне редко. Так, например, разрыв ЛЖ с гемоперикардом - хорошо известное осложнение трансмурального инфаркта миокарда у взрослых пациентов, встречающееся в 2-4% случаев всех инфарктов [20]. Однако оно крайне редко описывается у детей. Возможно, это связано с тем, что процесс ишемии при СБУГ захватывает более долгий период и есть время для постепенного развития фиброзной ткани. Описано множество патолого-анатомических проявлений данного синдрома, включая эндокардиальный/субэндокардиальный фиброз, инфаркт/фиброз папиллярных мышц и хорд, частичный некроз миокарда, дилатации и аневризмы ЛЖ [19]. Однако, существует мнение, что в патогенезе митральной недостаточности помимо ишемического повреждения папиллярных мышц и растяжений фиброзного кольца, играет роль «доминантность» ЛЖ [2], [3]. Это связано с нарушением эмбриологической закладки желудочкового комплекса, в результате чего полость правого желудочка уменьшается в приточном и выводном отделах, а проходимость левого атривентрикулярного клапана увеличивается и развивается его недостаточность. Итак, СБУГ не проявляется внутриутробно (одинаковое давление в аорте (Ао) и в ЛА, а также эквивалентная концентрация кислорода при параллельной циркуляции во время фетального кровообращения обеспечивают хорошую перфузию миокарда). После рождения при снижении давления в ЛА развивается миокардиальная ишемия так как ЛЖ начинает кровоснабжаться десатурированной кровью под низким давлением [9]. Это является стимулом для развития коллатеральной сети сосудов между бассейнами левой и правой КА. Многие авторы настаивают, что именно степень развития межкоронарных анастомозов влияет на развитие сопутствующих осложнений. Однако есть публикации, противоречащие этому утверждению. В статье 1963 года говорится о том, что несмотря на хорошо развитые межкоронарные анастомозы, у пациента все же развился инфаркт миокарда [16]. Помимо развития коллатералей большое значение имеет доминантность типа кровоснабжения миокарда. Так в 2002 году - Ali Dodge-Khatami отметил, что вероятность развития повреждения в миокарде определяется также и доминантностью левой или правой КА [8]. При этом, для СБУГ характерным является правый доминантный тип кровоснабжения сердца с задней межжелудочковой ветвью, сформированной за счет правой КА [3], [4]. Современная концепция диагностики СБУГ базируется на определении ремоделирования ЛЖ у детей при ишемическом поражении со СБУГ [5]. Для решения вопроса о необходимости коррекции осложнений СБУГ во время основной операции важно, что: в определении прогноза при ишемическом поражении миокарда решающую роль играет степень обратимости далеко зашедших патологических процессов [15]. В работе Л.А.Бокерия (2012г.) отмечено, что по результатам многочисленных клинических наблюдений и экспериментальных исследований дисфункция ЛЖ при ишемическом повреждении может быть обусловлена не только необратимым некрозом или фиброзом миокарда, но и потенциально обратимыми, особыми формами дисфункции миокарда ЛЖ. Работы S.Rahimtoola (1989г.) легли в основу нового понимания различных форм ишемизированного миокарда. Появилось понятие «гибернированного» (спящего миокарда), когда на фоне хронической гипоксии происходит снижение сократимости; и «станнированного» (оглушенного миокарда) - метаболической адаптации к ишемии. Возможность восстановления миокарда после данных форм дисфункции допускается многими учеными [Vanoverschelde J., 1993; Dilsizian V., 1993]. В НЦССХ для выявления данных форм наиболее перспективно применение однофотонной эмиссионной компьютерной томографии с 99mТс-технетрилом (ОФЭКТ с 99mТс-Тн) - для оценки перфузии; и позитронно-эмиссионной томографии миокарда с 18F-фтордезоксиглюкозой (ПЭТ с 18F-ФДГ) - для оценки метаболизма. Проводя сопоставление ОФЭКТ и ПЭТ у больных с ишемическими повреждениями, можно отметить высокую чувствительность данных методов в оценке жизнеспособности миокарда [1]. В отделении экстренной хирургии недоношенный и детей первого года жизни с ВПС проводился ретроспективный анализ лечения 75 пациентов с осложнённым течением СБУГ, которые в возрасте от 1,5 мес. до 50 лет были пролечены в НЦ ССХ им.А.Н.Бакулева (из них 46 человек - 61,3%) - в возрасте до года за период с 2009 по 2014 гг. (так именно в последние годы отмечено существенное улучшение результатов лечения пациентов с считавшимися ранее фатальными осложнениями). Наиболее часто встречаемыми клиническими симптомами при поступлении в стационар были одышка, увеличение печени, утомляемость и потливость. Многие пациенты еще до госпитализации получали медикаментозное лечение. Среди наиболее часто назначаемых препаратов были диуретики и сердечные гликозиды. Для анализа использовались следующие инструментальные данные: отклонение Z-score фиброзного кольца митрального клапана более, чем на +2; +3; фиброз хорд и папиллярных мышц; отклонение Z-score конечного диастолического объёма и конечного диастолического размера ЛЖ более, чем на +3; наличие развитых колллатералей; наличие аневризмы ЛЖ; фиброэластоз миокарда ЛЖ. Распределив пациентов на 2 группы по наличию или отсутствию хорошо развитых коллатералей, мы постарались определить параметры, имеющие статистически значимые отличия. Результаты позволяют предположить, что при отсутствии коллатералей дети поступают в стационар в более раннем возрасте (так как клинические проявления возникают у них раньше), морфологические изменения миокарда более выраженные, а п/о период более тяжелый. Кроме того, в исследовании оценивались возможности ПЭТ и ОФЭКТ, как методов для изучения морфо-функционального состояния миокарда и определения резервов для восстановления после операции (зоны станнинга и гибернации). Если метаболизм 18F-фтордезоксиглюкозы был снижен пропорционально интенсивности коронарного кровотока, нарушения сократимости миокарда оказывались, как правило, необратимыми. Нормальное или усиленное поглощение 18F-ФДГ в зонах сниженного кровотока указывало на возможность восстановления сократительной функции миокарда после реваскуляризации. Перфузия миокарда с 99m-технетрилом оценивалась по площади дефекта перфузии и степени поражения. Ориентир - максимальное накопление РФП в здоровом миокарде. В настоящее время восстановление 2-коронарной системы путем реимплантации ЛКА в Ао является предпочтительным методом коррекции СБУГ [11]. Оперативное лечение было предпринято у 70 пациентов (1 пациент умер до операции, так как был госпитализированы уже в терминальном состоянии; родители четырех пациентов после выполнения диагностических процедур отказались от операции). Изолированное устранение только основного порока (реимплантация ЛКА либо её перевязка) выполнена у 53 пациентов (75,7%), сочетанная операция (одновременно с устранением основного порока выполнялась коррекция осложнений) у 15 пациентов (21%); одному пациенту (1,4%) как «терапия отчаяния» было произведено введение стволовые клеток интракоронарно (во время АКГ), так как состояние было критическим и отсутствовала возможность выполнить операцию, однако он умер в раннем послеоперационном периоде от ОСН; еще одному пациенту (1,4%) во время операции ввиду отсутствия сети коллатералей и выраженных повреждений ЛЖ принято решение о выполнении ТМЛР, однако пациент умер на 23-е сутки после операции. Среди сочетанных операция были выполнены (процент указан внутри группы): пластика аневризмы ЛЖ (5 случаев - 33,3%), пластика МК (6 случаев - 40%), протезирование МК (2 случая - 13%). Следует сказать, что у 4 пациентов (27%) корректировалось более одного осложнения, либо операция дополнялась введением стволовых клеток. В отдаленном периоде после проведения основной операции трём пациентам (20%) проводилось введение стволовых клеток и пяти пациентам (33,3%) - протезирование митрального клапана. При оценке показателей, которые имели статистически достоверное влияние на исход лечения пациентов выявлено, что это: возраст, диастолическое АД, степень морфологических изменений ЛЖ и наличие осложнений. По литературным данным также отмечена зависимость п/о смертности от функции ЛЖ до операции [18]. А возраст перед операцией и ФВ ЛЖ, по данным Lange R, явились предикторами 30-дневной летальности [13]. В заключении хотелось бы отметить: - осложнения СБУГ проявляются специфической клинико-анатомической картиной, однако на сегодняшний день уже не являются 100%-ными предикторами летальности; - Необходимость в их коррекции оценивается в каждом случае индивидуально с учетом наличия необратимых повреждений миокарда, резервных возможностей, клинического состояния больного. - Исходные анатомические особенности играют определяющую роль в развитии механических осложнений и прогнозировании исходов хирургического лечения СБУГ. - Степень обратимости далеко зашедших патологических процессов в миокарде играет ключевую роль в успехе реконструктивных хирургических вмешательств на сердце.

Научные конференции

 

(c) Архив публикаций научного журнала. Полное или частичное копирование материалов сайта возможно только с письменного разрешения администрации, а также с указанием прямой активной ссылки на источник.