ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ У ДЕТЕЙ (НА ПРИМЕРЕ КИРОВСКОЙ ОБЛАСТИ) Суторихина В.А.

Кировский государственный медицинский университет


Номер: 3-
Год: 2018
Страницы: 103-110
Журнал: Актуальные проблемы гуманитарных и естественных наук

Ключевые слова

анализ, 2012-2016, врожденные пороки, патологии, Кировская область, аномалии развития, analysis, 2012-2016, congenital malformations, pathologies, Kirov region, developmental anomalies

Просмотр статьи

⛔️ (обновите страницу, если статья не отобразилась)

Аннотация к статье

В научной работе представлен статистический анализ заболеваемости врожденными патологиями за 5 лет в период с 2012 по 2016 года. В перечне данных (которые подлежат регистрации и отчету) имеется множество заболеваний, подходящих под эту рубрику, нами взяты только те, которые в большинстве случаев встречаются в Кировской области. Таких врожденных патологий было выделено восемь: Врождённые аномалии развития нервной системы, Врожденная глаукома, Врожденные аномалии системы кровообращения, Врожденные аномалии тела и шейки матки и др. врожденные аномалии женских половых органов, Врожденный вывих бедра, Врожденный ихтиоз, Нейрофиброматоз, Синдром Дауна.

Текст научной статьи

Введение. Врожденные пороки развития (ВПР) у детей стали давно представлять собой серьёзную как медицинскую, так и социальную проблему в нашем мире. Дело в том, что ВПР занимают лидирующие места среди причин детских инвалидностей и смертей. Рождение ребенка с врожденными дефектами развития - всегда большая психологическая травма для любых родителей. К сожалению, предвидеть данные патологии до беременности не представляется возможным. Ребенок с врожденными пороками развития может появиться абсолютно в любой семье, независимо от наличия или отсутствия вредных привычек, образа жизни или материального достатка. Среди профилактических программ, направленных на снижение частоты ВПР у детей, существенное место занимает мониторинг таких состояний. Основная цель системы мониторинга состоит в обнаружении изменений в частях ВПР, что может быть сигналом к поиску новых тератогенов и мутагенов. В настоящее время, в большинстве стран система мониторинга, основанная на регистрации и учёте больных детей с ВПР, является основой для определения популяционной частоты и последующего контроля частотных трендов ВПР. Актуальность. По данным статистики примерно 2% детей рождаются с пороками развития или другой врожденной патологией. С учетом того, что некоторые пороки (сердца, почек, легких, желудочно-кишечного тракта) выявляются в более старшем возрасте, иногда - у взрослых, эта цифра достигает 5%. Особенно тяжелые нарушения развития, возникающие на ранних сроках формирования органов и тканей, часто приводят к самопроизвольному прерыванию беременности. Благодаря многочисленным исследованиям доказано, что 15% случаев внутриутробной гибели плода связано с аномалиями и пороками его развития[4]. В странах Европы частота врожденных пороков развития составляет 3-4 случая на 1000 родов. В России она достигает 5-6 случаев на 1000 рождений. Во многих исследованиях было установлено, что частота появления тех или иных врождённых пороков развития зависит от пола ребёнка. Например, пилоростеноз и булавовидная стопа чаще встречаются у мальчиков, тогда как врождённый вывих бедра - в 4-5 раз чаще у девочек. Среди детей с одной почкой, примерно в два раза больше мальчиков, тогда как среди детей с тремя почками примерно в 2,5 раза больше девочек. Та же картина наблюдается среди новорождённых детей со сверхнормативным числом рёбер, позвонков, зубов и других органов, претерпевших в процессе эволюции редукцию числа, олигомеризацию, - среди них больше девочек. Среди же новорождённых с их нехваткой, наоборот, больше мальчиков [6]. Анэнцефалия в два раза чаще встречается у девочек. Сверхнормативные мышцы в 1,5 раза чаще обнаруживаются в трупах мужчин, чем женщин. Число мальчиков, рождённых с 6-м пальцем, в 2 раза превышает число девочек. П. М. Раевский и А. Л. Шерман [6] проанализировали частоту появления врождённых пороков в зависимости от системы организма. Преобладание мужского пола было отмечено для пороков филогенетически более молодых органов и систем органов. В плане этиологии половые различия можно разделить на появляющиеся до и после дифференциации мужских гонад в процессе эмбрионального развития, которая начинается с восемнадцатой недели. Уровень тестостерона у мужских эмбрионов при этом значительно повышается. Последующие гормональные и физиологические различия мужских и женских эмбрионов могут объяснить некоторые половые различия в частоте врождённых пороков. Соотношение полов больных с врождёнными пороками [6]. Врождённый порок М:Ж Пороки с преобладанием женского пола Врождённый вывих бедра 1 : 5.2; 1 : 5; 1 : 8 Анэнцефалия 1 : 1.9; 1 : 2 Черепно-мозговые грыжи 1 : 1.8 Спинно-мозговые грыжи 1 : 1.4 Аплазия легкого 1 : 1.51 Дивертикулы пищевода 1 : 1.4 Желудок 1 : 1.4 Нейтральные пороки Недоразвитие берцовой и бедренной костей 1 : 1.2 Атрезия тонкой кишки 1 : 1 Атрезия пищевода 1.3 : 1 Пороки с преобладанием мужского пола Заячья губа 2 : 1 Пилоростеноз 5 : 1; 5.4 : 1 Меккелев дивертикул (чаще у мальчиков) Дивертикулы толстой кишки 1.5 : 1 Атрезия прямой кишки 1.5 : 1 Агенезия почек двусторонняя 2.6 : 1 Агенезия почек односторонняя 2 : 1 Экстрофия мочевого пузыря 2 : 1 Врождённые нарушения проходимости почечной лоханки и врождённые аномалии мочеточника 2.4 : 1 Врождённый мегаколон (Болезнь Гиршпрунга) (чаще у мальчиков) Все пороки развития 1.29 : 1 [6] Мировая статистика показывает, что частота рождения детей с врожденными пороками составляет 6-8 на 1000 живых родов. Но, если причислить сюда заболевания сердца, которые не проявляются во младенчестве, а остаются незамеченными в течение многих лет жизни, но при этом имеют врожденную природу (например, пролапс митрального клапана, двухстворчатый клапан аорты, разнообразные нарушения ритма), то это число значительно возрастет. Кажется, что это не так уж много. Но, если пересчитать это на население многомиллионного города, области или страны, получается не так уж и мало. Ежегодно только в России рождается более 20 тысяч детей с врожденными пороками сердца. Около 97 процентов детей, оперированных по поводу ВПС в раннем возрасте, способны вести нормальный образ жизни - расти, учиться, работать, создавать семьи. Статистические наблюдения, фиксирующие частоту врожденных пороков сердца, ведутся в течение нескольких десятилетий. Но интересно, что данные статистики постоянно меняются. Дело в том, что с появлением новейших методов исследования стало возможным выявлять некоторые пороки гораздо раньше и чаще, чем прежде. Кроме того, по мере внедрения и освоения специализированной кардиологической помощи и совершенствования знаний специалистов на местах, диагнозы ставят чаще, т.е. просто улучшается «выявляемость». В России ВПР занимают 2 место в разделе младенческой смертности, составляя в среднем 20,3%, при этом более, чем в 42% случаев смертность прямо или косвенно связана с ВПР.У 15 - 25% новорожденных, умерших в перинатальном периоде, у 50% детей, умерших в течение первого года жизни и у 70-80% спонтанных пороков развития (Шабанов Н.П., 2004). В структуре детской инвалидности врожденные пороки составляют 42,4 - 56,2%. По статистическим данным ВОЗ ежегодно в странах мира рождается до 5-6% детей с пороками развития, при этом в половине случаев - это летальные и тяжелые пороки, требующие сложной хирургической коррекции. До 80% тяжелых врожденных пороков заканчиваются смертью ребенка в младенческом возрасте, не оправдывая огромных затрат общества на лечение и уход за ним, а реабилитационная помощь при выживании больного ребенка не в полной мере может обеспечить качество его здоровья, необходимое для полноценной интеграции в общество. Все это определяет развитие профилактики ВПР, как актуальнейшую задачу здравоохранения. По данным ВОЗ уровень ВПР среди новорожденных, даже в развивающихся странах, можно снизить примерно на 10% от всех возникающих пороков за счет проведения профилактических мероприятий [5]. Материалы и методы исследования Материалом для исследования послужили ежегодные статистические данные аккумулируемые в Медицинском информационно-аналитическом центре г. Кирова [3]. В перечне патологий (которая подлежит регистрации и отчету) имеется множество заболеваний, подходящих под эту рубрику, нами взяты только те, которые в большинстве встречаются в нашем регионе. Таких врожденных патологий было выделено восемь. 1.Врожденные аномалии развития нервной системы. 2.Врожденная глаукома. 3.Врожденные аномалии системы кровообращения. 4.Врожденные аномалии тела и шейки матки и, др. врожденные аномалии женских половых органов. 5.Врожденный вывих бедра. 6.Врожденный ихтиоз. 7.Нейрофиброматоз. 8.Синдром Дауна. В материалах работы предоставлен статистический анализ заболеваемости за 5 лет в период с 2012 по 2016 годы. В 2012 году имеются следующие расчётные показатели среди всех групп населения: По Кировской области: 1.Врожденные аномалии развития нервной системы-10,0. 2.Врожденная глаукома-0,9. 3.Врожденные аномалии системы кровообращения-247,2. 4.Врожденные аномалии тела и шейки матки и, др. врожденные аномалии женских половых органов-6,9. 5.Врожденный вывих бедра-15,1. 6.Врожденный ихтиоз-12,8. 7.Нейрофиброматоз-3,0. 8.Синдром Дауна-8,2. По Приволжскому Федеральному округу: 1.Врожденные аномалии развития нервной системы-25,5. 2.Врожденная глаукома-… . 3.Врожденные аномалии системы кровообращения-397,8. 4.Врожденные аномалии тела и шейки матки и, др. врожденные аномалии женских половых органов-43,5. 5.Врожденный вывих бедра-… . 6.Врожденный ихтиоз-6,3. 7.Нейрофиброматоз-1,7. 8.Синдром Дауна-9,8. В 2013 году имеются следующие расчётные показатели среди всех групп населения: По Кировской области: 1.Врожденные аномалии развития нервной системы-9,9. 2.Врожденная глаукома-1,0. 3.Врожденные аномалии системы кровообращения-242,7. 4.Врожденные аномалии тела и шейки матки и, др. врожденные аномалии женских половых органов-7,6. 5.Врожденный вывих бедра-16,5. 6.Врожденный ихтиоз-12,2. 7.Нейрофиброматоз-2,5. 8.Синдром Дауна-9,4. По Приволжскому Федеральному округу: 1.Врожденные аномалии развития нервной системы-24,9. 2.Врожденная глаукома-… . 3.Врожденные аномалии системы кровообращения-401,8. 4.Врожденные аномалии тела и шейки матки и, др. врожденные аномалии женских половых органов-44,8. 5.Врожденный вывих бедра-… . 6.Врожденный ихтиоз-5,8. 7.Нейрофиброматоз-1,7. 8.Синдром Дауна-10,2. В 2014 году имеются следующие расчётные показатели среди всех групп населения: По Кировской области: 1.Врожденные аномалии развития нервной системы-10,0. 2.Врожденная глаукома-15,1. 3.Врожденные аномалии системы кровообращения-251,3. 4.Врожденные аномалии тела и шейки матки и, др. врожденные аномалии женских половых органов-9,7. 5.Врожденный вывих бедра-20,5. 6.Врожденный ихтиоз-8,2. 7.Нейрофиброматоз-2,3. 8.Синдром Дауна-11,3. По Приволжскому Федеральному округу: 1.Врожденные аномалии развития нервной системы-24,6. 2.Врожденная глаукома-… . 3.Врожденные аномалии системы кровообращения-414,1. 4.Врожденные аномалии тела и шейки матки и, др. врожденные аномалии женских половых органов-47,8. 5.Врожденный вывих бедра-… . 6.Врожденный ихтиоз-6,2. 7.Нейрофиброматоз-1,8. 8.Синдром Дауна-11,0. В 2015 году имеются следующие расчётные показатели среди всех групп населения: По Кировской области: 1.Врожденные аномалии развития нервной системы-9,8. 2.Врожденная глаукома-15,6. 3.Врожденные аномалии системы кровообращения-266,9. 4.Врожденные аномалии тела и шейки матки и, др. врожденные аномалии женских половых органов-6,1. 5.Врожденный вывих бедра-17,8. 6.Врожденный ихтиоз-8,0. 7.Нейрофиброматоз-2,8. 8.Синдром Дауна-12,6. В 2016 году имеются следующие расчётные показатели среди всех групп населения: По Кировской области: 1.Врожденные аномалии развития нервной системы-10,4. 2.Врожденная глаукома-14,6. 3.Врожденные аномалии системы кровообращения-300,5. 4.Врожденные аномалии тела и шейки матки и, др. врожденные аномалии женских половых органов-6,8. 5.Врожденный вывих бедра-18,4. 6.Врожденный ихтиоз-8,1. 7.Нейрофиброматоз-2,7. 8.Синдром Дауна-13,7. Вывод по графику: 1.Показатели врожденных пороков нервной системы с 2012 по 2016 год стабильны и почти не изменяются. 2.Показатели врожденной глаукомы с 2012 по 2016 год резко увеличились. Основной скачок произошел в 2014 году и в дальнейшем показатели претерпевали не большие изменения. 3.Значения врожденные аномалии тела и шейки матки и, др. врожденные аномалии женских половых органов на всем отрезке времени претерпевают изменения. В 2014 году происходит возрастание показателя, а в 2015 его снижение. 4.Данные врожденных вывихов бедра с 2012 по 2016 изменяются. Основной подъем показателя в 2014, потом происходит его уменьшение. 5.Величина показателей врожденного ихтиоза на всем промежутке с 2012 по 2016 год меняется. В 2014 году уменьшение значения. 6. Индекс показателя врожденного нейрофиброматоза с 2012 по 2016 год тоже не имеет резких скачков. 7.Показатели синдрома Дауна на протяжении с 2012 по 2016 возрастают. 8.Значения врожденных аномалии системы кровообращения начинают возрастать с 2014 по 2016. Основной вывод: В большинстве случаев возрастание показателей по Кировской области приходится на 2014 год. Результаты исследования. По данным сайта Федеральной службы государственной статистики имеются следующие показатели врождённых пороков по России с 2012 по 2016 год [2]. В 2012 году-299 тыс. человек. В 2013 году-298 тыс. человек. В 2014 году-307 тыс. человек. В 2015 году-297 тыс. человек. В 2016 году-301 тыс. человек. Вывод: В 2014 году происходит рост показателей врожденных пороков. Опиралась на работу кандидата медицинских наук Дементьеву Д.М. (2010 год публикации) [1]. Приведем соотношение с соседними субъектами Кировской области. Сравнение будет приводиться на 1000 человек. Вывод: Минимальное значение из соседних субъектов РФ у Костромской области. Максимальные показатели у Вологодской области и Республики Мари-Эл. Кировская область по показателям находиться ближе к минимальным значениям. По этим данным можно понять какова реальная картина в остальных регионах, представленных в графике. Практическая значимость Полученные данные о частоте и структуре врожденных пороков развития у детей могут быть использованы в работе областной медикогенетической консультации, а также при планировании объема специализированной помощи детям с врожденными пороками (палаты интенсивной терапии новорожденных, реконструктивная хирургия, специализированные отделения.). Выявленные региональные особенности распространения пороков развития являются основой для разработки целенаправленных профилактических мероприятий. Эти мероприятия предусматривают не только профилактику именно врожденных пороков развития, но и предупреждение мутаций, в том числе соматических. Профилактика врожденных пороков развития проблема не медицинская, а социальная. Для ее решения необходимы международные и государственные законодательные акты.

Научные конференции

 

(c) Архив публикаций научного журнала. Полное или частичное копирование материалов сайта возможно только с письменного разрешения администрации, а также с указанием прямой активной ссылки на источник.