ПРОБЛЕМА ИЗУЧЕНИЯ РАЗВИТИЯ В ОНТОГЕНЕЗЕ ВЫСШИХ ПСИХИЧЕСКИХ ФУНКЦИЙ ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ ДАУНА Баулина М.Е.

Московский городской педагогический университет


Номер: 6-2
Год: 2015
Страницы: 169-172
Журнал: Актуальные проблемы гуманитарных и естественных наук

Ключевые слова

синдром Дауна, нейропсихологический анализ, высшие психические функции, Down syndrome, neuropsychological analysis, higher mental functions

Просмотр статьи

⛔️ (обновите страницу, если статья не отобразилась)

Аннотация к статье

Статья посвящена современным линиям изучения развития высших психических функций в онтогенезе у детей с синдромом Дауна. Анализируются российские и зарубежные исследования опыта раннего вмешательства и психолого-педагогического сопровождения. В статье предложены некоторые новые стратегии изучения высших психических функций данного контингента детей.

Текст научной статьи

В российской психологии и педагогике лишь в последние 20 лет появился интерес к проблеме помощи семье, воспитывающей ребёнка с синдромом Дауна. Долгое время дети с ​таким диагнозом признавались необучаемыми и им было рекомендовано воспитание в закрытых учреждениях. В то же время, в странах Европы, в США, в Австралии и в других странах накоплен богатый опыт психолого-педагогического сопровождения детей с синдромом Дауна. Он имеет ярко-выраженную практическую направленность, и по этой причине исследования, посвящённые изучению данного синдрома, обладают рядом недостатков с точки зрения принятого в России системного подхода к изучению аномального развития высших психических функций. Нейропсихологические данные о синдроме Дауна также крайне разрознены. Наиболее изученными являются особенности межполушарного взаимодействия в области праксиса и тактильного гнозиса. Так, в исследованиях описываются проблемы развития межполушарного взаимодействия в сфере произвольных движений (кинестетического, динамического, пространственного праксиса) [2, 57; 3, 18]. Отмечается, что у детей с синдромом Дауна имеется недостаточная точность движений, неспособность к их предварительному планированию и кониролю, а также дефицит пространственных представлений и пространственно-моторных координаций. Дети часто путают пальцы, осуществляют развернутый поиск нужной позы, который крайне редко приводит к успеху. При этом отмечается множество синкинезий: при выполнении пробы одной рукой непроизвольно подключается другая рука или открывается рот или начинает двигаться язык. В то же время, наблюдается несколько лучшее выполнение проб праксиса позы по зрительному образцу ведущей рукой. Данные пробы, а также перенос поз с одной руки на другую без контроля зрения доступны только в единичных случаях. Авторы исследования объясняют этот факт дефицитом тактильной и проприоцептивной чувствительности, а также недостатком целостности восприятия и межмодальных взаимодействий и нарушениями мышечного тонуса. Проба на реципрокную координацию доступна примерно 25% с синдромом Дауна, однако даже в этих случаях она выполняется медленно и нестабильно с включением внешнего речевого опосредования. Выполнение пробы на динамический праксис («кулак-ребро-ладонь») показывает, что в некоторых случаях дети способны усвоить программу, однако её выполнение, как правило, грубо нарушается вследствие инертности, персевераций, потерь элементов и ошибок при воспроизведении их порядка. Анализ мануальных предпочтений при выполнении различных предметных действий показывает, что 38% детей с синдромом Дауна имеют проявления леворукости или амбидекстрии, и среди таких детей преобладают мальчики [5, 121]. Результаты исследования письма ведущей рукой у детей с синдромом Дауна показывают, что в возрасте 9-11 лет они демонстрируют приблизительно такие же результаты, как дети 4-5 лет с задержкой психического развития (ЗПР). Авторами исследования подчёркивается высокая частота встречаемости макрографий. Нейропсихологические исследования зрительно-пространственных функций носят менее подробный характер. В целом, у детей с синдромом Дауна наблюдаются первичные зрительно-пространственные трудности в письме и рисунке в виде координатных ошибок (поворотов букв или элементов рисунков), метрических ошибок (искажения размеров букв и фигур) и структурно-топологических нарушений [3, 19]. Что касается выполнения проб пространственного праксиса (проб Хэда), то детям доступно повторение лишь отдельных и наиболее простых из них. Испытуемые допускают множество зеркальных и соматотопических ошибок или лишь в редких случаях способны повторить «перекрестные» позы. По результатам анализа состояния сферы праксиса и тактильного гнозиса, исследователи делают вывод о том, что при синдроме Дауна имеет место не столько задержка функциогенеза латеральных (полушарных) факторов, сколько их недоразвитие в силу искаженного формирования мозговых структур под влиянием генетической патологии. В результате, грубо нарушается формирование комиссурального уровня межполушарного взаимодействия на всех уровнях парной работы полушарий. Нейропсихологические исследования других высших психических функций детей с синдромом Дауна - модально-специфических и модально-неспецифических видов памяти, внимания, речи и мышления носят неразвёрнутый характер как в российской, так и в зарубежной литературе. Поскольку большая часть публикаций предназначена для помощи родителям детей с синдромом Дауна или практических рекомендаций волонтёрам, среди них чаще всего встречают работы, посвящённые описанию так называемых «профилей развития», представляющих собой перечень умений ребёнка в различных сферах [6, 13]. C одной стороны, использование «профилей» оправдано в тех случаях, когда невозможно провести развёрнутое нейропсихологическое обследование. С другой стороны, подобный формат не позволяет провести подробный анализ психо-физиологических механизмов нарушений развития и составить целостное представление о специфических отличиях синдрома Дауна от других генетических синдромов, сопровождающихся аномальным психическим развитием. В качестве примеров описания профилей развития можно привести известное исследование Д. Фидлер [7, 87]. Так, в профиле психомоторного развития детей с синдромом Дауна она отмечает существенную асинхронию. В качестве сильных сторон данной категории детей выступают относительно высокие показатели переработки зрительно-пространственной информации (в частности, подражание мимике и жестам), а также социально-эмоциональное развитие (включающее эмпатию и проявления социальной желательности). В качестве проблемных областей развития Фидлер называет двигательную сферу, способность к переработке звуковой информации, экспрессивную речь и особенности мотивации. Заслуживает внимания тот факт, что при оценке профиля психомоторного развития ребёнка преимущественно используется метод наблюдения. Несмотря на ряд серьёзных недостатков данного метода, он позволчяет выявить ряд интересеых фактов. Так, обнаружено, что у младенцев с синдромом Дауна в возрасте от двух месяцев до одного года преобладают атипичные вокализации, проявляющиеся в виде неречевых звуков, в то время как у здоровых детей после 6 месяцев наблюдается обратная тенденция. Типичной для данного подхода также является работа Т. Ганн, в которой отмечается, что младенцы с синдромом Дауна в возрасте 6-9 месяцев около половины всего времени взаимодействия смотрят на мать [8, 345]. Подобные наблюдения позволяют использовать полученные факты в практической работе с детьми, однако ничего не говорят о механизмах этих явлений. Во многих зарубежных работах нейропсихологическое исследование носит вспомогательный характер для решения локальных практических задач. В качестве примера можно привести исследование J.O. Edgin и др., посвящённое билингвизму детей с синдромом Дауна [4, 352]. В работе оценивалось специфическое воздействие двуязычной среды на познавательные функции детей 7-18 лет. Авторами использовался стандартизованный набор нейропсихологических тестов, разработанных для обследования людей с синдрома Дауна (Arizona Cognitive Test Battery). В результате, не было выявлено различий по нейропсихологическим показателям между детьми, воспитывающимися в моноязычной (англоязычной) среде, и группой билингвов, изучавших английский и испанский языки. Следует заметить, что в исследовании не проводился анализ полноты и правильности использования грамматических, лексических и фонетических компонентов обоих языков, что значительно снижает ценность полученных результатов. Авторы делают вывод о том, что пребывание в двуязычной среде не оказывает отрицательного влияние на развитие детей с синдромом Дауна. Однако без подробного анализа импрессивной, экспрессивной и внутренней речи остаётся открытым вопрос о том, знают ли дети с синромом Дауна два языка одинаково хорошо или одинаково плохо? Особый интерес представляют исследования, посвящённые изучению связи между синдромом Дауна и болезнью Альцгеймера. Ещё в 1972 году масштабное патологоанатомическое исследование, проведенное Т. Маламудом, показало, что практически все люди, родившиеся с синдромом Дауна и умершие в возрасте 35-40 лет или старше, имели типичные для болезни Альцгеймера патологоанатомические изменения мозговой ткани, включая присутствие бета-амилоидных бляшек и нейрофибриллярных клубочков [1, 6]. Позднее было обнаружено, что ген, отвечающий за синтез предшественника амилоида, расположен на 21-й хромосоме, и его назначение - формирование бета-амилоидного белка. Именно лишняя, добавленная к 21-й паре хромосома, и входящий в её состав ген, способствующий синтезу предшественника бета-амилоида, отвечает за преждевременное развитие болезни Альцгеймера у людей с синдромом Дауна. Наиболее раннее отложение бета-амилоида у людей с синдромом Дауна замечено в лобной доле и в области парагиппокампальной извилины головного мозга. В клиническом аспекте это проявляется типичными для данного отдела коры ранними признаками деменции: у заболевших снижается способность к общению, включая способность участвовать в разговоре, они перестают понимать иносказательное значение слов и затрудняются выражать свои мысли. Результаты многочисленных исследований подтверждают, что у 60-70-летних людей с синдромом Дауна вероятность развития клинических признаков болезни Альцгеймера составляет от 50 до 70 %. Таким образом, анализ современной литературы, посвящённой механизмам развития высших психических функций детей с синдромом Дауна, позволяет сделать следующие выводы: 1. Значительная часть источников использует понятие «профиль развития», подразумевающей совокупность тех или иных внешних проявлений поведения вместо системного понятия «синдром», подразумевающий закономерное сочетание нарушений. 2. В литературе уделяется внимание отдельным практическим (бытовым) навыкам без учёта механизмов тех психических функций, которые обеспечивают возможность их реализации. 5. Предлагаемые программы развития детей направлены на отработку конкретных навыков, в то время как развитию базовых предпосылок практически не уделяется внимания, - например, расширению объёма кратковременной памяти, коррекции пространственных представлений и др.

Научные конференции

 

(c) Архив публикаций научного журнала. Полное или частичное копирование материалов сайта возможно только с письменного разрешения администрации, а также с указанием прямой активной ссылки на источник.